Deformidad de la caja torácica / Chest wall deformity

Resumen Las deformidades de la caja torácica se pueden dividir en dos tipos, las que son productos del desarrollo anormal del pecho en el crecimiento y las congénitas que son las secundarias a una malformación estructural del pecho evidente en el nacimiento. Las malformaciones del desarrollo son las más comunes, como por ejemplo pectus excavatum o pectun carinatum. Las menos comunes son las de tipo congénito: síndrome de Poland, displasia espondilotorácica, displasia espondilocostal, síndrome de Jeune y los defectos de la costilla o el esternón. Las deformidades del pecho de tipo congénita se caracterizan por afectar la relación entre la columna vertebral, la caja torácica y los pulmones. La mayoría de estos pacientes desarrollan un disturbio respiratorio progresivo de tipo restrictivo conocido como Síndrome de Insuficiencia Torácica. Este síndrome se define como la deficiencia de la caja torácica para mantener una respiración normal y sostener el crecimiento fisiológico del pulmón. En este artículo discutiremos varias condiciones que afectan el desarrollo y función de la caja torácica.

Chest wall deformities are divided as an abnormal development during the growth or those secondary to a congenital malformation. The developmental type is the most common: pectus excavatum or pectus carinatum. The less common are the congenital types of chest wall abnormalities: Poland's syndrome, Jeune's syndrome, espondylothoracic dysplasia, espondylocostal dysplasia and defects of the ribs or sternum. The congenital type usually affects the relationship between the spine, rib cage and the lungs. Therefore, many of these patients will develop a progressive respiratory disturbance of restrictive type known as Thoracic Insufficiency Syndrome. Thoracic insufficiency syndrome is defining as a deficiency of the rib cage to maintain a normal respiration and to sustain the physiological growth of the lungs. In this article will discuss several conditions that will affect the development and function of the chest wall.

The prevalence and effects of pectus excavatum and pectus carinatum on the respiratory function in children between 7–14 years old.

The study involved 1342 primary school students aged 7–14 years who applied to Ankara, a primary care center for general health check-up between 2006 and 2007. Forty-three students, 35 of whom had PE and 8 of whom had PC, were subjected to thorax measurement. All 43 students underwent pulmonary function tests (PFT).The prevalence rate of PC was 0.6%, and of PE, 2.6%. The thorax widths of the groups were similar (P=0.273). The thorax circumference and depth of PE group were lower than those of the controls (P<0.05). The probability rate of abnormality in PFT scores of PE group was statistically significantly higher than that of the controls (P=0.022) whereas absence of normal PFT scores the difference between PC group and the controls was not statistically significant (p=0.095). The results indicate that more than half of the individuals with pectus deformity do not have any physical complaints and do not have statistically significant differences in their PFT parameters.

Prevalência de pectus carinatum e pectus excavatum em escolares de Manaus / Prevalence of pectus carinatum and pectus excavatum in students in the city of Manaus, Brazil

OBJETIVO: Determinar a prevalência das deformidades congênitas da parede torácica anterior em escolares de 11 a 14 anos. MÉTODOS: Participaram do estudo escolares da rede estadual de ensino da cidade de Manaus (AM). Para a composição de uma amostra estatisticamente significativa, com precisão de 1 por cento e IC95 por cento, foram incluídos 1.332 escolares. A deformidade pectus foi identificada através de exame físico do tórax, e os indivíduos com esta deformidade responderam a um questionário com questões sobre hereditariedade e sintomatologia decorrente da anomalia torácica. RESULTADOS: A idade média dos participantes foi de 11,7 anos. A prevalência da deformidade pectus foi de 1,95 por cento (pectus excavatum: 1,275 por cento; pectus carinatum: 0,675 por cento). Dos 26 escolares com deformidades pectus, 17 (65,4 por cento) tinham pectus excavatum, e 18 (69,2 por cento) eram do sexo masculino. Houve associação com a escoliose em 3 casos (11,5 por cento). História familiar de pectus foi relatada por 17 escolares (65,4 por cento), e 17 (65,4 por cento) relataram dor torácica, dispneia ou palpitações. CONCLUSÕES: A prevalência das deformidades pectus encontrada neste estudo (1,95 por cento) foi inferior àquela de trabalhos em outras regiões do país (3,6-4,9 por cento), porém, superior àquela relatada na literatura (média, 1 por cento).

OBJECTIVE: To determine the prevalence of congenital anterior chest wall deformities in 11- to 14-year-old students. METHODS: Students participating in the study were recruited from public schools in the city of Manaus, Brazil. The statistically significant sample (precision, 1 percent; 95 percent CI) comprised 1,332 students. Pectus deformities were identified by physical examination of the chest, and the individuals with one of these deformities completed a questionnaire regarding heredity and symptoms resulting from the chest abnormality. RESULTS: The mean age of the participants was 11.7 years. The prevalence of pectus abnormalities was 1.95 percent (pectus excavatum: 1.275 percent; pectus carinatum: 0.675 percent). Of the 26 students with a pectus deformity, 17 (65.4 percent) had pectus excavatum, and 18 (69.2 percent) were male. Concomitant scoliosis was observed in 3 cases (11.5 percent). A family history of pectus was reported by 17 students (65.4 percent), and 17 (65.4 percent) reported chest pain, dyspnea or palpitations. CONCLUSIONS: In this study, the prevalence of pectus deformities (1.95 percent) was lower than that reported in other studies conducted in Brazil (3.6-4.9 percent) but was higher than that reported in the literature (mean, 1 percent).

O tratamento da laringomalácia: experiência em 22 casos

A Laringomalácia é a causa mais comum de estridor na infância, com resolução espontânea até os 2 anos de idade na maioria dos casos. Cerca de 10 por cento dos casos (laringomalácia severa) necessitam de intervenção cirúrgica. O diagnóstico é estabelecido com o exame de videonasofibroscopia, na qual se observa encurtamento da prega ariepiglótica, e/ou excesso de mucosa das aritenóides, e/ou queda da epiglote no sentido ântero-posterior. A etiologia ainda permanece desconhecida. OBJETIVO: Verificar as principais alterações clínicas e anatômicas assim como identificar os principais parâmetros clínicos no acompanhamento e na indicação cirúrgica de pacientes portadores de laringomalácia. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram incluídos neste estudo 22 crianças com diagnóstico de laringomalácia do ambulatório de otorrinolaringologia pediátrica da UNIFESP-EPM, entre janeiro de 2001 a dezembro de 2003, assistidas pelo mesmo examinador. RESULTADOS: Das 22 crianças com diagnóstico de laringomalácia, duas (9,1 por cento) apresentavam laringomalácia severa com depressão torácica (tórax escavado). O estridor inspiratório e o encurtamento das pregas ariepiglóticas foram encontrados em todos pacientes. A polissonografia, nenhuma criança apresentou evento respiratório significativo durante o sono. As duas crianças com laringomalácia severa foram submetidas à supraglotoplastia com secção das pregas ariepiglóticas. CONCLUSÃO: O estridor respiratório e o encurtamento das pregas ariepiglóticas fazem parte preponderante do quadro clínico. A polissonografia não mostrou ser um parâmetro importante, nem para o acompanhamento clínico nem para a indicação cirúrgica, ao contrário da falta de ganho de peso e da presença de tórax escavado. A secção cirúrgica das pregas ariepiglóticas é efetiva e com baixo índice de morbidade.

Malformaciones de la pared torácica en el adolescente y el adulto: experiencia quirúrgica / Techniques and results in the thoracic wall malformations surgical treatment

Antecedentes: El tratamiento de las anomalías de la pared torácica fue encarado desde los comienzos de la cirugía torácica. Tratándose de una patología de presentación proteiforme, múltiples han sido los métodos que aquella ha propuesto para su resolución. La implicancia psicológica que esta malformación conlleva es por lo general el motivo debido al cual debe ser resuelta. Objetivo: Exposición de técnicas y resultados obtenidos en la resolución de las malformaciones de la pared torácica. Lugar: Hospital Francés de la ciudad de Buenos Aires, Argentina. Diseño: Retrospectivo y descriptivo. Población: 38 pacientes operados con variada patología de pared torácica, atendidos en un hospital de comunidad de Buenos Aires. Método: De acuerdo a los distintos tipos de patologías presentadas fueron utilizadas las osteocondrotomías con soportes metálicos retroesternales y fijación externa con materiales termoplásticos temporarios. En algunas oportunidades fue necesario la aplicación de prótesis acrílicas mamarias. Resultados: De 38 pacientes operados, la conformidad absoluta fue obtenida en el 52 por ciento de los casos, la conformidad en 15 por ciento y se encontraron disconformes en 7,9 por ciento de los casos. La mejoría de la capacidad respiratoria fue escasamente significativa en los casos tratados. Conclusiones: Las malformaciones de la pared torácica se presentan con escasa frecuencia. Deben ser resueltas por su implicancia psicológica. Es una patología proteiforme por lo que han de conocerse las diferentes técnicas propuestas. Las osteocondrotomías con sujeción transtorácica mediante clavos de acero y sujeción externa temporal con plancha termoplástica acrílica sujeta a las costillas subyacentes, dieron muy buenos resultados en la mayoría de los casos

Reinserção de músculo peitoral maior após cirurgia corretiva de pectus excavatum / Major pectoris muscle reinsertion after pectus excavatum corrective surgery

É relatado um caso de desinserção esternal de músculo peitoral bilateral, após cirurgia corretiva de pectus excavatum, e o tratamento utilizado, discutindo sua etiologia, manejo e opções terapêuticas.

O pectus excavatum, ou tórax em funil, é a mais freqüente deformidade congênita da parede torácica, com uma incidência de proximadamente 1/125 a 1/300 nascidos vivos¹. Caracteriza-se por apresentar um esterno côncavo, deslocado posteriormente e cuja deformidade é progressiva com o passar dos anos². No presente trabalho é relatado um caso de desinserção esternal de músculo peitoral maior bilateral após tratamento cirúrgico para correção de pectus excavatum, com ênfase na abordagem cirúrgica e técnica utilizada.

Índice antropométrico para pectus excavatum como método diagnóstico e de avaliação pré e pós-operatória: análise comparativa com o índice de Haller e o índice vertebral inferior / The anthropometric index for pectus excavatum as a method of diagnosis and pre and postoperative assessment: a comparative analysis with the Haller index and the lower vertebral index

Estamos propondo um índice antropométrico para pectus excavatum correlacionando-o ao índice de Haller e ao índice vertebral inferior. Estudamos 20 pacientes com deformidade e 30 indivíduos normais. Os pacientes portadores do defeito torácico foram submetidos à correção cirúrgica. A correlação entre os índices foi alta, a acurácia semelhante e houve diferença significante entre o pré e pós-operatório estabelecida pelos índices / We are proposing an anthropometric index for pectus excavatum correlating it to Haller’s index and to the lower vertebral index. We have studied 20 patients with deformity and 30 normal patients. Patients carrying thoracic defect were submitted to surgical correction. The correlation between the indexes was high, the accuracy was similar and there was significant...

Chest wall deformities.

Children present with chest wall deformities to their pediatrician because of physiologic and psychologic causes. We have a 22-year experience in the operative management of more than 300 of these children. Initial evaluation should accurately categorize the deformity, determine the severity, assess for associated problems and refer the child at an appropriate time for further management. Pectus carinatum is the most common deformity that can cause physical pain from an intercostal neuropathy and psychologic pain from the unsightly protuberance. Poland syndrome is managed by early correction of the hand deformity and later correction of the chest wall deformity if necessary for psychologic or functional reasons. Jeune syndrome and failure of sternal fusion may have severe associated cardiopulmonary compromise. Each should be corrected in infancy for the best results.